Опасные проявления и лечение геморрагического васкулита у детей (болезни Шенлейна-Геноха)

Опасные проявления и лечение геморрагического васкулита у детей (болезни Шенлейна-Геноха)

Геморрагический васкулит у детей (болезнь Шенлейна-Геноха) – это воспаление капиллярных стенок, которое приводит к повышению их ломкости. Патологический процесс формирует множественные микротромбы в капиллярах кожи и во внутренних органах. Это заболевание чаще диагностируется у мальчиков от 3 до 14 лет. Во время течения болезни наблюдаются синяки, оставляющие после себя на коже пигментацию на протяжении долгого времени.

Опасные проявления и лечение геморрагического васкулита у детей (болезни Шенлейна-Геноха)

Причины возникновения

Точной причины формирования геморрагического васкулита у детей не выяснено. Но есть мнение, что геморрагического васкулита тесно связано с бактериальными агентами.

  • у детей, склонных к аллергическим реакциям,
  • в ответ на вакцинацию,
  • при наличии в организме гельминтов, в данной ситуации организм страдает от токсичных веществ, которые накапливаются в результате их существования,
  • у детей, имеющих очаги хронической инфекции, например – кариес, тонзиллит, гайморит.

Основной причиной появления заболевания считается генетическая предрасположенность, так как доказано, что оно передается по наследству.

Классификация

Формы течения заболевания:

  1. Острая – длится он не более 2 месяцев.
  2. Затяжная – процесс длится не менее 6 месяцев.
  3. Хроническая.

В зависимости от степени выраженности клинических проявлений и тяжести их течения может протекать:

  1. В легкой форме. Состояние ребенка считается удовлетворительным, на коже наблюдается незначительная сыпь.
  2. В средней форме. Элементы высыпаний многочисленные и сопровождаются появлением болевых ощущений в животе и суставах. Не исключением считается появление изменений в общем анализе мочи.
  3. В тяжелой форме. Характеризуется высокой степенью осложнений в виде некроза сыпи, поражения почек и органов пищеварительного тракта, что может привести к развитию кровотечения.

Клиническая картина

Основными симптомами геморрагического васкулита у детей считается появление сыпи в виде крапивницы – характеризуется формированием многочисленных мелких кровоизлияний после щипание кожи, болевые ощущения в животе и повышение температуры тела.

Опасные проявления и лечение геморрагического васкулита у детей (болезни Шенлейна-Геноха)

Выделяют несколько стадий заболевания:

  1. Кожная или простая. На начальном этапе элементы сыпи проявляются небольших размеров и располагаются далеко друг от друга, однако с течением времени они увеличиваются, превращаясь в пузырьки, и сливаются между собой. Любимыми участками локализации считаются верхние, нижние конечности и ягодицы. Сыпь может появляться даже на мягком небе и слизистой ротовой полости.Основной отличительной чертой элементов сыпи является симметричность их расположения. В тяжелых и осложненных случаях наблюдается появление зон отмирания клеток кожи и формирование корочек. После прохождения курса лечения на пораженных участках остается пигментация, для исчезновения которой нужно много времени.
  2. Суставная. Встречается редко, чаще наблюдается ее сочетание с простой формой. Характеризуется заболевание появлением нестерпимой боли в крупных суставах, время от времени она исчезает, а также их отечностью. У пациентов детского возраста суставной синдром не оставляет после себя отрицательных последствий.
  3. Абдоминальная. Основными симптомами являются болевые ощущения в животе, сопровождающиеся чувством тошноты и рвотой. В тяжелых случаях может наблюдаться развитие желудочного кровотечения. Боль может самостоятельно проходить и через несколько часов появляться снова.
  4. Диагностировать данную форму заболевания трудно, так как подобные клинические проявления характерны для аппендицита, кишечной непроходимости, перфорации язвы. У детей эта форма считается первым сигналом формирования геморрагического васкулита.
  5. Почечная. Зона поражения – почки. Основным симптомом заболевания считается мутная моча с осадком и примесями крови. Встречается заболевание редко, приводит к развитию тяжелых осложнений.
  6. Злокачественная. Данный вид заболевания характеризуется очень быстрым течением, развитие симптомов молниеносное.

При поражении сосудов головного мозга и его оболочек появляется головная боль, судорожные припадки, онемение конечностей, повышение температуры тела.

Если воспалительный процесс поражает органы зрения, наблюдаются кровоизлияния в склеры.

Дифференциальная диагностика

Для того чтобы верно поставить диагноз и назначить схему лечения необходимо провести сравнительную диагностику. Анализы проводятся на наличие:

  • криоглобулинемии,
  • синдромома Рейно,
  • холодового отеком,
  • крапивницы,
  • коагулопатии,
  • нарушений тромбоцитарного звена гомеостаза.

Основной характеризующей особенностью геморрагического васкулита является симметричное расположение элементов сыпи.

Лечебные мероприятия

Лечение геморрагического васкулита проводится в стационарных условиях и длится 3-6 недель. Геморрагический васкулит у детей требует соблюдения постельного режима. Затем терапию продолжают в поликлинике, за ребенком устанавливают диспансерное наблюдение.

Ребенка рекомендовано удерживать на строгой диете, ему запрещается употреблять:

Также нужно свести к минимуму употребление белков животного происхождения и продуктов, содержащих в своем составе большое количество гистамина.

Запрещается принимать антибактериальные средства, сульфамиламиды, препараты кальция и аскорбиновую кислоту.

Основа терапии геморрагического васкулита базируется на приеме гепарина. Детям его назначают в дозе 300-400 ед. на килограмм веса, но только под контролем аутокоагуляционного теста. Также применяются:

  • антиагреганты,
  • сосудистые препараты,
  • сорбенты.

Если наблюдается формирование ангионевротического отека или болевые ощущения сохраняются в течение длительного времени, назначается преднизолон, при прогрессирующей форме – плазмаферез.

Для снятия болевых ощущений применяются обезболивающие препараты. При диагностировании у ребенка вторичного нефрита врач обычно прописывает иммунодепрессанты с глюкокортикоидами и гепарином.

Суставную форму заболевания лечат нестероидными противовоспалительными препаратами, которые устраняют боль, отек и воспалительный процесс.

Для улучшения иммунитета и укрепления сосудистой стенки рекомендовано принимать витамины С, Р, Е.

Применение рецептов из народных источников

Быстро вылечить геморрагический васкулит у детей можно в том случае, если совместить традиционное лечение с народным. В народной медицине существует немало рецептов примочек, настоек, припарок и мазей приготовленных на основе лекарственных трав, но применять их можно только после консультации врача.

Наиболее эффективными считаются такие рецепты:

  1. Лекарственный настой. Нужно смешать по 3 ст. л. травы тысячелистника, мяты, цветков бузины, хвоща, календулы, череды, почек тополя. Одну столовую ложку полученной смеси и залить ее 250 мл кипятка, оставить на 2-3 часа в защищенном от солнечных лучей месте. Процедить и пить по пол стакана каждые 3 часа.
  2. Лечебная мазь. Для приготовления необходимо смешать сухие листья руты и сливочное (растительное) масло в соотношении 1: 5. Смесь оставить на 14 дней в темном прохладном месте. Мазь наносят тонким слоем на кожу и суставы два раза в сутки.
  3. Зеленый чай. Он помогает улучшить эластичность сосудистых стенок и стимулирует кроветворение. Для приготовления нужно пропустить 3 лимона через мясорубку и смешать с 500 г сахара и гвоздики. Все это переместить в бутыль, залить теплой водой и оставить на 2 недели в темном месте. Настой процедить и пить по 2 ст. л. перед едой.

Опасные проявления и лечение геморрагического васкулита у детей (болезни Шенлейна-Геноха)

После прохождения курса лечения за ребенком устанавливается пятилетний надзор, он включает санацию хронических очагов инфекции. Нужно проводить регулярную сдачу анализов мочи, ведь присутствует риск развития вторичного гломерулонефрита. В течение двух лет запрещено проводить прививки. Необходимо остерегаться неоправданного приема медикаментозных средств.

Профилактика

После выздоровления запрещается проводить иммунопрофилактику в течение 2-3 лет. Необходимо соблюдать гипоаллергенную диету в течение одного года.

Для предупреждения развития рецидивов заболевания рекомендуется отказаться от вакцинации против туберкулеза, если появляется потребность в антибиотикотерапии, она должна проводиться под строгим контролем врача.

Родители должны внимательно следить за ребенком, чтобы он не переохлаждался и не выполнял чрезмерно тяжелых для детского организма физических упражнений. Если соблюдать все рекомендации доктора о болезни можно забыть навсегда.

Прогноз

Если лечение геморрагического васкулита было начато вовремя, прогноз благоприятный. При молниеносной форме болезни с поражением сосудов головного мозга или почек появляется риск смертельного исхода.

Обычно уже через год улучшение наблюдается у всех пациентов. У части больных заболевание переходит в хроническую форму, когда периоды обострения чередуются с периодами ремиссии.

Опасные проявления и лечение геморрагического васкулита у детей (болезни Шенлейна-Геноха)

Васкулит (воспаление сосудов) в детском возрасте может быть как идиопатическим, так и результатом действия известных антигенов (например, инфекционных агентов или лекарственных средств, вызывающих аллергические реакции). Васкулитом сопровождаются и многие аутоиммунные заболевания. Степень поражения сосудов может быть от умеренной, как в большинстве случаев геморрагического васкулита, до тяжелой, как у детей с узелковым полиартериитом.

Большинство классифицации системных васкулитов учитывает размеры локализацию пораженных сосудов, а также характер воспалительного инфильтрата. Поражаться могут как крупные сосуды (аортоартериит), так и капилляры и артериолы, что характерно для ювенильного дерматомиозита. Воспалительные инфильтраты могут содержать различные количества нейтрофилов, лимфоцитов и эозинофилов. Ключевую роль в патогенезе многих системных васкулитов играют иммунные комплексы.

Они активируют комплемент, освобождая его хемотаксические компоненты (С3а, С5а), которые привлекают воспалительные клетки. Предполагается, что имунные комплексы, связываясь с клетками эндотелия, увеличивают синтез и экспрессию на их поверхности молекул адгезии. Последние связываются с другими молекулами адгезии на поверхности нейтрофилов, привлеченных хемотаксическими факторами. Это приводит к выделению из лейкоцитов лизосомных ферментов, которые разрушают клеточный матрикс сосудов и окружающих тканей. В процессе дегрануляции нейтрофилов они могут распадаться с образованием «ядерной пыли» — характерного признака лейкокластического васкулита.

Опасные проявления и лечение геморрагического васкулита у детей (болезни Шенлейна-Геноха)

Признаки и симптомы системных васкулитов неспецифичны. Однако некоторые проявления позволяют определить тип первично пораженных сосудов. Пальпируемая пурпура свидетельствует о воспалении мелких сосудов, расположенных в глубине сосочкового слоя дермы, тогда как округлые болезненные узелки более характерны для поражения сосудов среднего размера.

Геморрагический васкулит (ранее называемый анафилактоидной пурпурой) — воспаление мелких сосудов. Именно это заболевание является наиболее частой причиной кровоточивости, не связанной с тромбоцитопенией.

Причина геморрагического васкулита неизвестна, но обычно он развивается после инфекции верхних дыхательных путей. Оценки распространенности этого состояния (9 на 100 000 населения), по-видимому, занижены, поскольку многие случаи заболевания не регистрируются. Однако из 31 333 больных, наблюдавшихся в 54 детских ревматологических центрах США, у 1120 имелась та или иная форма васкулита, у 558 был геморрагический васкулит. Раньше на долю геморрагического васкулита приходился 1 % госпитализаций, но улучшение методов терапии привело к значительному снижению этого показателя.

По данным одного из крупных педиатрических центров США, в 1997 г. доля больных с геморрагическим васкулитом составила 0,06% (62 из 9083) от всех госпитализированных детей. Это заболевание встречается у детей чаще, чем у взрослых. Пик заболеваемости приходится на возраст от 2 до 8 лет (обычно в зимнее время). Мальчики заболевают в 2 раза чаще девочек.

У больных геморрагическим васкулитом значительно повышена встречаемость антигена HLA-DRB1*07. В активной стадии заболевания возрастает концентрация ФНО-а и ИЛ-6. По данным одного из исследований, почти у 50 % больных повышен титр антистрептолизина О, что указывает на роль стрептококков группы А. С гистологической точки зрения геморрагический васкулит представляет собой опосредованное IgG воспаление мелких сосудов. Иммунофлюоресцентными методами обнаруживаются отложения IgA и С3 в стенках мелких сосудов кожи и почечных клубочков, но роль активации комплемента признается не всеми исследователями.

Геморрагический васкулит ( Аллергическая пурпура , Болезнь Шенлейн-Геноха , Капилляротоксикоз )

Опасные проявления и лечение геморрагического васкулита у детей (болезни Шенлейна-Геноха)

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

МКБ-10

Опасные проявления и лечение геморрагического васкулита у детей (болезни Шенлейна-Геноха)

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название “аллергическая пурпура”. Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте – от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Опасные проявления и лечение геморрагического васкулита у детей (болезни Шенлейна-Геноха)

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

  • Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
  • Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
  • Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
  • Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

  • Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
  • Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
  • Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности – от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей – консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

  • Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
  • Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
  • Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
  • Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

  • При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
  • При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
  • При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
  • При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
  • При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Геморрагический васкулит у детей: причины, симптомы и лечение

Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, или болезнь Шенлейн-Геноха) – заболевание, характеризующееся поражением мелких кровеносных сосудов (капилляров, артериол, венул), расположенных в коже, в почках, в суставах, в желудочно-кишечном тракте. Заболевание может возникать в любом возрасте ребенка, но, согласно статистике, до 3 лет оно развивается крайне редко. Чаще всего заболеванию подвержены дети от 4 до 12 лет. У мальчиков геморрагический васкулит возникает в 2 раза чаще, чем у девочек. Поговорим в данной статье о причинах возникновения этого заболевания, рассмотрим симптомы и лечение недуга.

Причины геморрагического васкулита

Точная причина заболевания до настоящего времени не установлена. Предположительно, в развитии недуга играет роль сбой в иммунной системе, в результате чего вырабатываются антитела против собственных клеток сосудистой стенки капилляров: развивается аутоиммунный процесс. Пораженная антителами сосудистая стенка становится более рыхлой, повышается ее проницаемость, возникают мелкоточечные кровоизлияния.

Провоцирующими факторами для запуска аутоиммунного процесса могут быть:

  • перенесенное в недавнее время инфекционное заболевание (ангина, скарлатина, ОРВИ);
  • аллергическая реакция на пищевые продукты или лекарственные средства;
  • травма;
  • наличие хронических очагов инфекции (синуситы, кариозные зубы и др.);
  • вакцинация;
  • прием антибиотиков;
  • переохлаждение;
  • глистные инвазии.

Имеет значение и наследственная предрасположенность к васкулиту.

Клинические проявления заболевания

По характеру течения заболевания различают острую, молниеносную, подострую и хроническую форму геморрагического васкулита. Степень активности патологического процесса может быть минимальной, умеренной и высокой.

При остром течении заболевания начало обычно характеризуется появлением нескольких признаков (температура, сыпь, боль в суставах или животе, плохое общее самочувствие). Температура тела в начальной стадии болезни может повышаться до высоких цифр, а в последующем она нормализуется.

При молниеносной форме начало острое с бурным нарастанием клинических проявлений; на фоне высокой лихорадки появляются обширные кровоизлияния на коже и слизистых с участками некроза в центре и возможным возникновением желудочно-кишечного кровотечения.

Состояние ребенка очень тяжелое с вовлечением в процесс почек и развитием почечной недостаточности в течение нескольких дней или даже часов. При молниеносной форме почки поражаются в 100% случаев. Молниеносная форма требует оказания немедленной помощи в условиях реанимационного отделения. При промедлении с лечением может наступить летальный исход.

При подостром течении болезнь развивается постепенно, малозаметно, в течение нескольких недель, также васкулит может перейти в хроническую форму.

В зависимости от преимущественной локализации поражения сосудов выделяют такие формы заболевания:

  • кожная;
  • суставная или кожно-суставная;
  • абдоминальная или кожно-абдоминальная;
  • почечная или кожно-почечная;
  • смешанная.

Кожная форма

Опасные проявления и лечение геморрагического васкулита у детей (болезни Шенлейна-Геноха)

Основным проявлением геморрагического диатеза (или васкулита) являются высыпания. Сыпь может быть различной. При типичном проявлении заболевания вначале на коже появляется маленький плотный узелок красноватого цвета, который бледнеет при надавливании на него.

Затем цвет элементов сыпи становится пурпурным (с легким синюшным оттенком) и уже не меняется при надавливании. По размеру высыпания варьируются от мелкоточечных, отдельно располагающихся, до крупных пятен (или мелких, но расположенных группами, местами сливающихся между собой).

Локализация сыпи чаще отмечается в области нижних и верхних конечностей (симметрично в области суставов), ягодиц, живота. Обычно сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, на ладонях и стопах она появляется редко. На туловище и лице сыпь может отсутствовать (или иметь вид отдельных единичных элементов). Характерные мелкоточечные (1-3 мм) кровоизлияния могут отмечаться также и на слизистой рта.

Через несколько дней сыпь темнеет и исчезает, после чего на коже остается пигментация. В центре крупных элементов может появляться участок омертвения (некроз) с последующим образованием корочки. Высыпания появляются и исчезают неодновременно, поэтому можно увидеть расположенные рядом элементы сыпи, находящиеся на разных стадиях развития.

У некоторых детей могут отмечаться зуд, отеки в области век, губ, промежности, стоп, кистей рук (в редких случаях отекает вся конечность). Чем младше ребенок, тем более вероятно появление этих симптомов.

Суставная или кожно-суставная форма

Поражение суставов (артрит) проявляется симметричным появлением отечности и боли в крупных суставах конечностей (голеностопных, локтевых, коленных, лучезапястных). Отек приводит к нарушению конфигурации суставов. Суставы нижних конечностей поражаются чаще, чем верхних. Эти симптомы могут сопровождаться повышением температуры тела и ухудшением общего самочувствия ребенка.

Проявления артритов могут возникать одновременно с высыпаниями или спустя несколько дней. Сыпь появляется не только на коже в области суставов, но и внутри суставов. Этим объясняется появление болевых ощущений при движении. Дети часто выбирают какое-либо защитное положение, чтобы избежать движений в суставе. Степень поражения суставов может быть разной: от кратковременно возникающих ощущений боли до выраженных воспалительных изменений.

Поражения суставов носят обратимый характер. Через несколько дней (обычно 3-4) боль и отечность постепенно исчезают, и двигательная функция восстанавливается. Деформации суставов не наступает.

Абдоминальная или кожно-абдоминальная форма

Заболевание может начаться с острых выраженных схваткообразных болей в животе с последующим появлением сыпи. Но все-таки чаще и сыпь, и боли в животе появляются одновременно. Возникновение боли связано с геморрагическими высыпаниями в стенках органов пищеварения.

Выраженность болевого приступа может быть различной. В некоторых случаях умеренно выраженные болевые ощущения без расстройства пищеварения не приводят к страданию ребенка. Боль может локализоваться в области пупка или в нижних отделах справа, имитируя острый аппендицит (иногда это может привести к необоснованному оперативному вмешательству).

Приступы болей могут повторяться несколько раз за день, могут сопровождаться тошнотой, рвотой, поносом. Нередко к рвотным массам примешивается свежая или измененная кровь.

Абдоминальная форма относится к тяжелым формам геморрагического васкулита, одним из осложнений которой является желудочно-кишечное кровотечение.

К тяжелым осложнениям относится также возможное прободение стенки кишечника с последующим развитием перитонита.

При благоприятном исходе заболевания боли в животе через 3-4 дня проходят.

Почечная форма

Поражение почек при геморрагическом васкулите проявляется клинической картиной острого гломерулонефрита. На фоне симптомов интоксикации (слабость, высокая лихорадка, отсутствие аппетита) появляются изменения в моче (белок и эритроциты), отеки (их распространенность зависит от тяжести процесса); иногда повышается кровяное давление. Потери белка могут быть значительными, может повышаться уровень холестерина в крови, нарушаться соотношение белковых фракций в организме.

Поражение почек при геморрагическом васкулите в некоторых случаях может протекать бессимптомно. Эта форма отличается хроническим течением и опасностью развития хронической почечной недостаточности.

Особенности течения заболевания у детей

  1. Геморрагический васкулит у детей в 50% случаев не имеет кожных проявлений.
  2. У детей первыми симптомами васкулита являются признаки поражения суставов и пищеварительного тракта.
  3. Нарушения функции почек у детей отмечаются реже и проходят без всяких последствий.
  4. При своевременной диагностике и лечении прогноз при геморрагическом васкулите у детей благоприятный, и все проявления заболевания исчезают в течение месяца.

Диагностика заболевания

Специфических диагностических лабораторных показателей при геморрагическом васкулите нет.

В клиническом анализе крови может повышаться СОЭ и число лейкоцитов.

Отмечаются также изменения соотношения белковых фракций (повышение альфа-2 глобулинов и снижение альбуминов) и повышение показателей, характерных для воспаления (С-реактивный белок, серомукоиды, антистрептолизин О и антигиалуронидаза).

При тяжелом течении заболевания появляются повышенные показатели свертывающей системы крови.

В некоторых случаях для уточнения диагноза проводят ангиографию.

Лечение

Опасные проявления и лечение геморрагического васкулита у детей (болезни Шенлейна-Геноха)

Лечение детей с геморрагическим васкулитом проводится только в условиях стационара.

Обязательным является соблюдение постельного режима. При несоблюдении постельного режима количество высыпаний значительно увеличивается.

Медикаментозное лечение зависит от клинической формы и степени тяжести заболевания. Применяются возрастные дозировки лекарственных средств, длительность лечения каждым препаратом подбирается индивидуально. При всех формах назначаются антиагреганты (Дипиридамол, Курантил, Персантин, Агапурин, Трентал, Пентоксифиллин). Хороший результат отмечается при использовании Гепарина (Фраксипарина).

При поражении суставов назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (салицилаты, Мовалис, Ортофен, Бутадион, Резохин, Реопирин), а при тяжелом течении васкулита, при вовлечении в процесс почек, назначаются кортикостероидные препараты (Преднизолон) и свежезамороженная плазма. При выраженной интоксикации проводят трансфузионную терапию: внутривенно капельно вводят Реополиглюкин, Реомакродекс, Реоглюман.

Для детей с аллергией обязательно используются антигистаминные средства (Тавегил, Супрастин, Кларитин, Лоратадин, Зодак и др.). Применяются также энтеросорбенты (Полифепан, Энтеросорб, активированный уголь) до 10 дней.

При абдоминальном синдроме назначается внутривенное введение 0,25-0,5% раствора новокаина (от 3 до 10 мл, в зависимости от возраста ребенка), спазмолитики (Но-шпа, Эуфиллин и др.), ингибиторы протеолитических ферментов (Трасилол, Контрикал).

В комплексную терапию входят также витамины С, Р, Е. В процессе лечения по возможности санируют очаги хронической инфекции; при необходимости – проводят лечение глистных инвазий.

Уделяют внимание и питанию ребенка: исключаются из рациона все возможные аллергены (цитрусовые, мед, фрукты и овощи красного цвета, рыба, шоколад, консервы, куриные яйца, пряности, пищевые красители).

Длительность лечения зависит от степени тяжести и формы васкулита (от 2 мес. при легкой степени тяжести до 12 мес. при рецидивирующем течении гломерулонефрита).

К какому врачу обратиться

При появлении подозрительных симптомов родители обычно обращаются к педиатру. После осмотра он может направить ребенка к ревматологу, который и занимается лечением геморрагического васкулита. Дополнительно, в зависимости от пораженного органа, ребенка осматривает нефролог, дерматолог. При развитии желудочно-кишечного кровотечения необходима помощь хирурга.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о геморрагическом васкулите (с 35:55):


Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха — Все о терапии

Опасные проявления и лечение геморрагического васкулита у детей (болезни Шенлейна-Геноха)

Геморрагический васкулит: болезнь Шенлейна Геноха у взрослых, причины, лечение

Геморрагический васкулит характеризуется поражение структуры сосудов мелкого калибра (венул и артериол). Геморрагические заболевания протекают с участием асептического воспаления. Оно способствует сгущению крови и образованию тромбозов.

Если васкулит сопровождается ревматической пурпурой, то происходит нарушения не только в сосудистой системе, а и в работе всех внутренних органов. Следует отметить, что пик заболеваемости геморрагическими васкулитами приходится на весенний период.

Этиология васкулита

Несмотря на большие достижения, современная медицина так и не смогла установить точные причины геморрагического васкулита. Однако ученым удалось определить основные факторы влияют на активацию васкулита в организме человека.

К ним относятся:

  1. Осложнения, вызванные вирусными, бактериальными и паразитарными заболеваниями.
  2. Аллергические реакции на продукты питания и лекарственные препараты (антибиотики, седативные препараты и лекарства снижающие артериальное давление).
  3. Введение сыворотки или вакцины.
  4. Иммуноглобулиновая профилактика заболеваний.
  5. Укусы насекомых.
  6. Избыточная инсоляция и резкие перепады температур.
  7. Воздействие радиоактивного излучения.
  8. Бытовая и профессиональная интоксикация.
  9. Наличие в организме человека доброкачественных или злокачественных новообразований.
  10. Систематическое травматическое воздействие на кожу и кровеносные сосуды.
  11. Обширные ожоги.

После того, как мы выяснили основные геморрагического васкулита причины расскажем о факторах риска развития болезни Шенляйна. К ним можно отнести: пожилой возраст, частые аллергические и инфекционные заболевания, период беременности и серьезные травмы.

Классификация

В медицине существует множество классификаций пурпуры Шенлейна Геноха. Далее мы поговорим о тех, которые чаще всего используются в медицине. В зависимости от клинического течения болезнь Шёнлейна разделяют на такие формы:

  • Кожная, когда в патологический процесс вовлечены только кожные покровы. На них появляются экзантемы. Излюбленной локализацией высыпания является разгибательные поверхности ног и рук. Очень часто сыпь находится на коже в околосуставной области. В месте появления сыпи появляется резкий зуд.
  • Суставная. К кожным проявлениям присоединяются поражения суставов. Чаще всего в процесс вовлекаются крупные суставы.
  • Абдоминальная. При этой форме пурпуры Шенлейна Геноха происходит вовлечение желудочно-кишечного тракта.
  • Почечная. Встречается достаточно редко. Происходит поражение почечных сосудов. Следствие этих процессов является нарушение фильтрационной и концентрационной функции. Следует отметить, что при почечной форме поражаются только почки и полностью отсутствуют кожные проявления болезни.
  • Комбинированная. Чаще всего геморрагический васкулит проявляется сочетанием симптомов нескольких форм.

По варианту течения васкулит бывает:

  • Острый. При этой форме болезни Шенлейна Геноха симптомы появляется внезапно, ее длительность составляет не более 1 месяца, а затем наступает полное выздоровление.
  • Хронический. Для клинической картины патологического процесса хронической формы характерно появление клинических проявлений более чем 18 месяцев.
  • Затяжной. Клинические проявления патологического процесса проявляются более чем 2 месяца.
  • Рецидивирующий. Наблюдается чередования периодов обострения васкулита и полного выздоровления. При этом периодов обострения должно быть не менее 4 за последние 2 года.
  • Молниеносный. Эта форма васкулита появляется внезапно. Для нее характерно быстрое течение и большое количество осложнений. Молниеносная форма пурпуры Шенляйна Геноха чаще всего встречается у детей дошкольного возраста.

Геморрагический васкулит по степени активности следует разделять на: малую, среднюю и высокую.

Клинические проявления патологии в организме могут иметь существенные различия. На них влияет форма болезни, возраст и особенности иммунных процессов в организме.

Васкулит гемморагический практически у всех больных проявляется появлением высыпаний на коже. Суставной синдром присутствует у двух третьих больных этим недугом.

Абдоминальная форма васкулита встречается у чуть больше половины пациентов. Поражением мочевой системы страдает порядка 30%.

Заподозрить васкулит представляет возможным при появлении симметричной сыпи на тыльной стороне голеней, стоп и ягодиц.

Геморрагическим заболеваниям не характерно появление сипи на подошвенной стороне стопы.

Элементы сыпи при васкулите выглядят в виде:

  • папул, которые при надавливании бледнеют;
  • узелков, окрашенных в пурпурный цвет;
  • мелких синяков.

Опасные проявления и лечение геморрагического васкулита у детей (болезни Шенлейна-Геноха)

Диаметр геморрагической сипи может достигать 10 мм. Она держится до 4 дней, а потом исчезает. Новую волну подсыпаний следует ожидать через 1-1,5 недели. Следует заметить, что больные очень часто предъявляют жалобы на сильный зуд в местах сыпи.

И вместе с тем, область высыпаний болезненна при надавливании. Общая симптоматика васкулитов характеризуется поражением суставов и внутренних органов. Появляется симптоматика поражения суставной ткани: болезненность, отечность и гиперемия на коже.

Геморрагический васкулит у детей развивается остро. Из них более чем у трети развивается лихорадка.

Клиника абдоминальной формы заболевания характеризуется острыми проявлениями болей в брюшной полости и жидким стулом с прожилками крови.

В большинстве случаев васкулит в детском возрасте поражает почки. В клиническом анализе мочи выявляют гематурию и протеинурию.

Кроме того, тошнота и рвота при абдоминальной форме очень большая редкость. Поражения сосудов почек приводит к появлению хронического гломерулонефрита. Он может приводить к хронической почечной недостаточности.

Для подтверждения диагноза врач осматривает пациента и назначает проведения дополнительных лабораторных и инструментальных методов исследования. К основным методикам диагностики заболевания относятся:

  1. клинические анализы крови с развернутой лейкоцитарной формулой;
  2. коагулограмма;
  3. выявление в крови осторофазовых показателей (с-реактивный белок, серомукоид, уровень сиаловых кислот)
  4. определение IgG и IgA;
  5. биохимический анализ крови.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры состоит из ряда методик на осуществление которых требуется время. Лечащим врачом может быть предложена проба с манжеткой. Она позволяет оценить хрупкость сосудов.

Для этой цели берут манжетку и надевают на руку, затем нагнетают воздух до тех пор, пока пульсация на лучевой артерии станет практически неощутимой.

Таким образом, сосуды пациента являются очень хрупкими и подверженными травматизации. Кроме пробы манжетки некоторые врачи могут использовать симптом «щипка».

Для дифференциальной диагностики васкулита сообщество ревматологов установило список критериев по которому можно с высокой долей вероятности поставить диагноз геморрагический васкулит. К ним относится:

  • Возраст более 20 лет;
  • Боли в брюшной области после употребления пищи. Они появляются вследствие нарушения трофических функций в кишечнике. Нередки случаи внутренних кровотечений.
  • Характер высыпаний. Он проявляется пурпурой, которая возвышается над уровнем кожи, легко ощутима при пальпации. Кроме того, появление пурпуры не имеет никакой причинно-следственной связи с низким уровнем тромбоцитов.
  • Наличие гранулоцитов в стенках мелких сосудов. Таких, как венулы и артериолы.

Если у пациента присутствует 2 и более вышеперечисленных критериев заболевания, то можно ставить диагноз гемморагический васкулит.

Лечение геморрагического васкулита проводят в стационаре с соблюдением постельного режима. Только в легких случаях лечение может проводится амбулаторно.

Следует отметить, что пациент должен в обязательном порядке придерживаться специальной диеты, которая исключает употребление кофеиноодержащих продуктов (кофе, шоколад), цитрусовых (апельсины, лимоны), яйца, и острые приправы, а также жареные и копченые продукты.

Если у пациента диагностирована абдоминальная форма васкулита, то ему необходимо соблюдать такую диету, как при язвенной болезни.

Лечение геморрагических васкулитов у взрослых проводят с использованием антиагрегантов, таких как Курантил и Трентал.

Зачастую больным назначают одновременно эти два препарата. Это необходимо для усиления эффекта. Также пациентом внутривенно или подкожно вводят гепарин.

При необходимости назначают активаторы фибринолиза (никотиновая кислота).

Опасные проявления и лечение геморрагического васкулита у детей (болезни Шенлейна-Геноха)

Некоторым больным назначают плазмаферез. Он способствует очищению крови. К оперативному вмешательству прибегают в очень редких случаях, например, при трансплантации пораженной почки.

После того как мы выяснили как лечить поговорим о прогнозе геморрагического васкулита. Зачастую прогноз для жизни пациента благоприятный.

В очень редких случаях васкулит заканчивается летальным исходом.

Он происходит за счет желудочно-кишечных кровотечений или почечной недостаточности в острой фазе заболевания.

При первых признаках геморрагического васкулита необходимо в обязательном порядке обращаться за помощью к специалисту. От своевременной диагностики и быстро начатого лечения зависит исход заболевания.

Если геморрагический васкулит не лечить и пустить все на самотек. Такое отношение к своему здоровью может привести к самым плачевным последствиям.

Профилактика заболевания заключается в укреплении иммунитета, дозировании физических нагрузок и адекватном лечении заболеваний. Не стоит заниматься самолечение.

Источники:
http://meduniver.com/Medical/Physiology/vaskulit_u_detei.html
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/hemorrhagic-vasculitis
http://myfamilydoctor.ru/gemorragicheskij-vaskulit-u-detej/
http://doctor-blood.ru/gemorragicheskiy-vaskulit-bolezn-shenleyna-genokha/
http://www.nrmed.ru/rus/dlya-vzroslykh/allergologiya-immunologiya/vasculit/

Ссылка на основную публикацию