Опасность геморрагического васкулита — болезни Шенлейна-Геноха

Геморрагический васкулит ( Аллергическая пурпура , Болезнь Шенлейн-Геноха , Капилляротоксикоз )

Опасность геморрагического васкулита — болезни Шенлейна-Геноха

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

МКБ-10

Опасность геморрагического васкулита — болезни Шенлейна-Геноха

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название “аллергическая пурпура”. Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте – от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Опасность геморрагического васкулита — болезни Шенлейна-Геноха

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

  • Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
  • Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
  • Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
  • Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

  • Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
  • Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
  • Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности – от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей – консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

  • Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
  • Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
  • Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
  • Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

  • При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
  • При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
  • При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
  • При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
  • При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Геморрагический васкулит относят к группе системных аутоиммунных васкулитов, при котором возникает поражение мелких сосудов – капилляров, венул и артериол. Причина васкулита – отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в стенке сосуда, что приводит к воспалительным изменениям и последующему повышению проницаемости сосудов. Воспалительные изменения стенок последних сопровождаются образованием микротромбов, периваскулярным отеком и развитием

Опасность геморрагического васкулита — болезни Шенлейна-Геноха

дистрофических изменений в окружающих тканях, причем в выраженных случаях в них могут образовываться очаги некроза. Типично поражение кожи, кишечника и клубочков почек. Нередко отмечают сочетание этих нарушений с артритом или артралгиями.

Заболевание чаще развивается у детей и лиц молодого возраста (40% больных – лица в возрасте менее 20 лет) после стрептококковой ангины, обострения хронического тонзиллита, фарингита, введения вакцин и сывороток, при лекарственной непереносимости и переохлаждении. Пик заболеваемости приходится на весну.

Этиология и патогенез

В качестве факторов, провоцирующих развитие заболевания, могут выступать микроорганизмы (чаще всего – β-гемолитический стрептококк группы А), микоплазмы, респираторные вирусы, прием некоторых лекарств и вакцинация.

Иммунное воспаление выражается в отложении иммунных комплексов, в состав которых входит IgA, С3-компонент комплемента и пропердин, в стенках мелких сосудов, что приводит к активации системы комплемента и внутрисосудистого свертывания. Это, в свою очередь, обусловливает нарушение микроциркуляции. Повышение проницаемости стенки сосудов приводит к возникновению геморрагического синдрома.

Клиническая картина заболевания складывается из кожного геморрагического синдрома (в 70% случаев – первый признак заболевания), поражения суставов (у 70% пациентов – артралгии, артрит), абдоминального (20%) и почечного синдрома (50%). Абдоминальный синдром обусловлен геморрагиями в брюшину и нарушением микроциркуляции в сосудах брюшной полости. Почечный синдром представлен иммунокомплексным гломерулонефритом чаще всего геморрагического типа. Реже регистрируют высокую протеинурию и АГ. В дальнейшем может формироваться ХГН с последующим развитием почечной недостаточности (в 10% возникает острая почечная недостаточность).

Различают молниеносную, острую, хроническую (затяжную или рецидивирующую), а также рецидивирующую форму течения с

Основной признак заболевания – геморрагический синдром различной степени выраженности, а также вовлечение в патологический процесс суставов, сосудов брюшной полости и почек, при этом обнаружение двух последних синдромов не считают обязательным.

На первом этапе диагностического поиска удается выяснить, что после воздействия ряда указанных факторов у больного повышается температура тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и образуются эритематозные (иногда – зудящие) папулы на разгибательных поверхностях предплечий, стопах, голенях, ягодицах и в области пораженных суставов. В процессе обратного развития высыпания проходят все стадии кровоизлияния. Пигментация иногда сохраняется в течение длительного времени. Сыпь мелкопятнистая, симметричная. Пятна осязаемы, поэтому кожный синдром называют пальпируемой пурпурой. При надавливании пятно не исчезает, а через 2–3 сут сыпь полностью проходит.

Отмечают поражение суставов, представленное болями и припухлостью, как правило, крупных сочленений. Боли могут быть различными – от кратковременных ломящих до острейших, обездвиживающих больного. Артрит развивается в результате периартикулярного процесса и нередко сопровождается кровоизлияниями в околосуставные ткани или полость сустава. Продолжительность существования суставного синдрома редко превышает 1–2 нед. Характерно волнообразное течение поражения суставов. Деформации практически не развиваются.

При развитии абдоминального синдрома больные жалуются на боли, напоминающие кишечную колику. Они обычно локализуются вокруг пупка, но нередко возникают и в других отделах брюшной полости, симулируя аппендицит, холецистит или панкреатит. Одновременно с болями в животе могут возникать рвота кровью и жидкий стул с прожилками крови. При вовлечении в патологический процесс почек возможно изменение цвета мочи (макрогематурия).

Данные второго этапа диагностического поиска бывают весьма различными, что зависит от остроты патологического процесса и длительности заболевания. На высоте развития геморрагического васкулита возникают геморрагические высыпания и артрит крупных суставов (чаще – голеностопных). При абдоминальном синдроме кроме болей обнаруживают резкую болезненность живота и симптомы раздражения брюшины. Абдоминальный синдром, обусловленный кровоизлияниями в брюшину, в выраженных случаях представлен картиной

Опасность геморрагического васкулита — болезни Шенлейна-Геноха

острого живота, что определяет тактику совместного наблюдения больных терапевтом и хирургом.

Поражение почек чаще развивается у взрослых, чем у детей, причем его тяжесть не коррелирует с выраженностью геморрагического синдрома и поражением суставов. Поражение почек обычно происходит в течение первого месяца болезни на фоне развернутой картины кожного геморрагического синдрома. Реже оно присоединяется во время одного из рецидивов болезни. Лишь изредка заболевание начинается как ОГН с последующим присоединением пурпуры, артралгий и болей в животе.

На третьем этапе диагностического поиска, прежде всего, следует исследовать систему гемостаза. Время кровотечения, АЧТВ, ПВ и количество тромбоцитов соответствуют норме. Показатели коагуляционного гемостаза также не изменены, но в тяжелых случаях болезни может развиться вторичный ДВС-синдром, для которого характерна пролонгированная гиперкоагуляция с гиперфибринемией. В отличие от первичного ДВС-синдрома при геморрагическом васкулите не развивается вторая фаза гипокоагуляции, сопровождающаяся снижением концентрации фибриногена и тромбоцитопенией.

При остром течении болезни отмечают острофазовые показатели (нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение содержания α 2 – глобулинов, фибриногена). В ряде случаев в крови повышена концентрация ЦИК, что подтверждает иммунный характер патологического процесса. У половины больных обнаруживают повышение содержания IgA в крови.

В случае поражения почек при исследовании мочи обнаруживают умеренную протеинурию, а также достаточно выраженную гематурию.

Диагностика болезни несложна при обнаружении классических признаков – поражения кожи, суставов, абдоминалгий и поражения почек. Труднее поставить диагноз при преобладании в клинической картине абдоминального синдрома или поражения почек, когда кожный геморрагический синдром еще не выражен.

В установлении диагноза геморрагического васкулита большую роль играет биопсия кожи. Для ее проведения берут участок изменений кожи со свежими геморрагическими высыпаниями. Изменения локализуются в сосочковом слое дермы и выражаются в микроваскулитах мелких сосудов с инфильтрацией мононуклеарными клетками (лимфоциты, плазмоциты,

Опасность геморрагического васкулита — болезни Шенлейна-Геноха

макрофаги). Диагноз подтверждают обнаружением в сосудах иммунных комплексов, содержащих IgA. При выраженном почечном синдроме и определении показаний к активному лечению (глюкокортикоиды, цитостатические препараты) иногда приходится прибегать к пункционной биопсии почки. При геморрагическом васкулите противопоказаний к ней нет. Иммуногистологическое исследование ткани почки обнаруживает интенсивное отложение IgA и С3-фракции комплемента в мезангиуме и вдоль базальной мембраны клубочков.

Диагностические критерии Американского колледжа ревматологии (1990):

1. пальпируемая пурпура (слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией);

2. возраст начала болезни менее 20 лет;

3. диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (возможно кишечное кровотечение);

4. гистологические изменения при биопсии, выражающиеся в гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул.

Обнаружение у больного двух критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

В 75% случаев происходит выздоровление, и большинство пациентов не нуждаются в медикаментозном лечении.

Всех больных геморрагическим васкулитом в фазе обострения следует госпитализировать. Им следует избегать переохлаждения и длительной нагрузки на ноги (стояние, ходьба), которая может усиливать геморрагические высыпания. Необходимо исключить введение вакцин и сывороток.

Обнаружение ОХИ (например, хронического тонзиллита) требует дифференцированного подхода и не должно служить поводом для необоснованного назначения антибиотиков.

При поражении кожи и суставном синдроме назначают аскорбиновую кислоту, рутозид и антигистаминные препараты. При упорных рецидивах назначают НПВС (индометацин по 150–200 мг/сут в течение месяца с последующим переходом на поддерживающую дозу 50–75 мг/сут).

Опасность геморрагического васкулита — болезни Шенлейна-Геноха

Одновременно назначают препараты 4-аминохинолинового ряда – хлорохин или гидроксихлорохин (по 0,25–0,5 г/сут в течение 5–6 мес).

При абдоминальном синдроме назначают гепаринотерапию. С начала препарат вводят внутривенно капельно или под кожу живота в суточной дозе 300–400 ЕД/кг каждые 6 ч. В процессе лечения необходим контроль за гипокоагуляционным эффектом с помощью аутокоагуляционного теста. При отсутствии эффекта дозу гепарина натрия увеличивают до 800 ЕД/кг. Также внутривенно струйно вводят свежезамороженную плазму в дозе 300–400 мл в течение 3–4 дней. С целью улучшения реологических свойств крови назначают дипиридамол и пентоксифиллин.

Лечение гломерулонефрита определяется его клиническим вариантом и течением. При латентном гломерулонефрите с умеренной протеинурией и гематурией назначают гидроксихлорохин на протяжении не менее 6 мес. При массивной гематурии, сочетающейся с пурпурой и суставным синдромом, эффективен индометацин и антиагреганты (дипиридамол по 250–300 мг/сут с последующим снижением дозы до 50–150 мг/сут в течение нескольких месяцев).

При нефротическом или смешанном варианте гломерулонефрита применяют комплексное лечение иммунодепрессантами в сочетании с антикоагулянтами (гепарин натрия) и антиагрегантами (дипиридамол). Применяют иммунодепрессанты – преднизолон (по 30 мг/сут) или преднизолон + цитостатики (циклофосфан, назначаемый в дозе 4 мг/кг в сутки с последующим снижением до 1–2 мг/кг в сутки в течение 3–6 мес – индукция ремиссии). Затем переходят на поддерживающее лечение (2–5 лет) преднизолоном (по 5–15 мг/сут) и азатиоприном.

Несмотря на достаточно частое рецидивирование заболевания (в 40% случаев), в целом прогноз благоприятный: пятилетняя выживаемость составляет 95%.

В течение первых двух лет полное выздоровление регистрируют у 93,9% детей и 89,2% взрослых. Основной фактор, определяющий неблагоприятный прогноз, – персистирующее поражение почек.

При кожной и кожно-суставной форме болезни прогноз вполне благоприятен. При абдоминальном синдроме он гораздо серьезнее: инвагинация кишечника в 13% случаев (у оперированных больных) заканчивается смертью. При перфорации кишечника умирают более

половины пациентов. У большинства больных с почечным синдромом прогноз плохой: десятилетняя выживаемость пациентов с поражением почек составляет всего 51%, причем неизмененная функция почек отмечена лишь у 37%, а в остальных случаях развивается ХПН. Прогноз значительно хуже у лиц старшей возрастной группы, а также больных с нефротической, гипертонической или смешанной формой гломерулонефрита.

Опасность геморрагического васкулита болезни Шенлейна-Геноха

Одним из серьезных осложнений любого перенесенного инфекционного заболевания является геморрагический васкулит. Данная патология характеризуется повреждением стенок мелких сосудов. В результате развития патологического процесса увеличивается проницаемость капиллярной стенки и возникают точечные кровоподтеки. Болезнь проявляется в течение 2-3 недель после перенесенного гриппа, ангины, скарлатины, тонзиллита. Патология встречается чаще в детском возрасте, чем в зрелом. Наиболее часто встречается кожная форма болезни.

Опасность геморрагического васкулита — болезни Шенлейна-Геноха

Причины

Эта форма васкулита известна также как болезнь Шенлейна-Геноха. Основными проявлениями заболевания является появление на коже кровоизлияний (геморрагии) и нарушение микроциркуляции в органах и тканях.

Специалисты выделяют несколько типов факторов, предрасполагающих к развитию васкулита:

  1. осложнения после вирусных, бактериальных либо паразитарных заболеваний,
  2. переохлаждение и снижение иммунитета,
  3. аллергическая реакция на медикаментозные средства либо пищевые продукты,
  4. продолжительное лечение сильнодействующими препаратами,
  5. патология аутоиммунной природы,
  6. укусы насекомых,
  7. отравление биологическими ядами,
  8. термические ожоги,
  9. непереносимость вакцины,
  10. наследственная предрасположенность.

Причины болезни могут быть различными, но объединяет их одно – ослабленный иммунитет.

Опасность геморрагического васкулита — болезни Шенлейна-Геноха

Патогенез болезни

Поражение капилляров происходит за счет воздействия иммунных комплексов на сосудистую стенку. Образованные организмом иммунные комплексы циркулируют в кровеносном русле, оседая на стенках сосудов мелкого калибра и повреждая их. В ответ на это развивается неинфекционное (асептическое) воспаление тканей капилляров. Воспаленная стенка сосуда теряет свою эластичность, и повышается ее проницаемость. Тромбы и фибрин выходят из сосудистого русла через образованные просветы в сосудистой стенке. Внешне данное явление проявляется в виде геморрагической сыпи на коже – точечных кровоизлияний.

Опасность геморрагического васкулита — болезни Шенлейна-Геноха

Классификация

Кроме поражения кожных покровов, могут быть ярко выражены другие серьезные нарушения в организме. Учитывая наиболее выраженный клинический синдром, различают такие варианты патологии:

  1. Кожный тип – встречается наиболее часто, отличается ярко выраженной геморрагической сыпью.
  2. Суставной тип – нередко сочетается с кожной формой васкулита, характеризуется поражением крупных суставов. Воспаление суставов при этом имеет симметричный характер и отличается мигрирующим болевым синдромом. Суставная форма поражения при отсутствии лечения может привести к инвалидизации больного.
  3. Абдоминальный тип – отличается ранним поражением кишечника, нередко осложняется разрывом стенки органа и кишечным кровотечением.
  4. Почечный тип – характеризуется выраженным поражением почек. Нередко развивается гломерулонефрит с нефротическим синдромом.
  5. Смешанный тип – имеет проявления нескольких форм васкулита.

В зависимости от фазы течения васкулита, выделяют период обострения и стихания воспалительного процесса.

Различают три степени тяжести заболевания, учитывая особенности клинической картины:

  • Легкая форма патологии проявляется болями в суставах, необильной сыпью.
  • Среднетяжелая форма заболевания проявляется обильной сыпью, артритами, микрогематурией, периодическими болями в животе.
  • Тяжелая форма поражения характеризуется сливной сыпью (нередко с участками некроза), макрогематурией, ангионевротическими отеками, острой почечной недостаточностью, желудочно-кишечным кровотечением.

По продолжительности клинического течения болезни выделяют:

  • острый васкулит – до 2 месяцев,
  • затяжной васкулит – до 6 месяцев,
  • хронический васкулит – более полугода.

Симптомы болезни

Клиническая картина данной патологии определяется тяжестью общего состояния организма и локализацией воспалительного процесса. Различают несколько основных симптомов, характерных для васкулита.

  • Кожный синдром. Болезнь проявляется в виде распространенной геморрагической сыпи. Чаще всего она локализована в области ягодиц, суставов, бедер, голеней, иногда высыпания обнаруживаются на туловище и конечностях. Тяжелое течение болезни характеризуется отмиранием тканей в зоне поражения, образованием язв. В случае продолжительного наличия сыпи на коже образуются участки шелушения.
  • Суставной синдром. 70% больных с данной болезнью страдают интенсивными болями в крупных суставах. Пораженные суставы могут деформироваться, вследствие чего нарушаются их опорно-двигательные функции. Мягкие околосуставные ткани при этом отекают. Данный синдром начинает проявляться на первых этапах развития болезни, затем прогрессирует при отсутствии адекватного лечения.
  • Абдоминальный синдром. В первые дни заболевания у больного нередко присутствует боль в животе, отдающая в оба подреберья либо спину. Часто данный симптом сопровождается вздутием, нарушением стула, тошнотой. В тяжелых случаях может наблюдаться желудочно-кишечное кровотечение.
  • Почечный синдром. В 25-30% случаев больные васкулитом имеют выраженные нарушения функции почек, что проявляется гломерулонефритом с нефротическим и гематурическим синдромами. Прогрессирование патологии приводит к возникновению почечной недостаточности.
  • Интоксикационный синдром. Особенно выражен у детей и ослабленных больных. Проявляется повышением температуры тела, рвотой, возможна диарея.

Опасность геморрагического васкулита — болезни Шенлейна-Геноха

Симптомы поражения внутренних органов

В зависимости от локализации очага поражения может проявляться клиника повреждения внутренних органов:

  • Геморрагическое повреждение сердца проявляется в виде миокардита либо перикардита.
  • Геморрагическая пневмония характеризуется кашлем с мокротой, в которой определяется примесь крови.
  • Геморрагический менингит характеризуется раздражительностью, судорожными приступами, головными болями, кровоизлияниями в ткани головного мозга.

Опасность геморрагического васкулита — болезни Шенлейна-Геноха

Чем отличаются проявления болезни у детей и взрослых

У детейУ взрослых
  • быстрое развитие болезни и ярко выраженная симптоматика,
  • более 30% случаев сопровождаются лихорадкой,
  • сильная боль в животе и стул жидкой консистенции с примесью крови,
  • повреждение почек происходит на первых этапах развития васкулита, что проявляется наличием в моче белка и эритроцитов.
  • медленное прогрессирование болезни и стертая клиническая картина,
  • 50% больных испытывают боль в животе и диспептические расстройства,
  • в результате повреждения почек формируется почечная недостаточность на фоне диффузного гломерулонефрита.

Диагностика васкулита

Диагностика геморрагического васкулита начинается с тщательного опроса и объективного осмотра больного. Для подтверждения диагноза применяются дополнительные лабораторно-инструментальные методы исследования. В пользу васкулита свидетельствуют такие изменения:

  1. Развернутый анализ крови: увеличение количества эозинофилов, лейкоцитов, тромбоцитов, умеренное повышение СОЭ.
  2. Общий анализ мочи: наличие в моче белка, цилиндров, эритроцитов.
  3. Обнаружение иммунных комплексов в циркулирующей крови.
  4. Коагулограмма: отсутствие нарушения свертывающей способности крови при наличии геморрагической сыпи.
  5. Биохимический анализ крови: повышение уровня СРБ, серомукоида, изменение соотношения фракций белка, выявление антистрептолизина О.
  6. Увеличение количества иммуноглобулина А и снижения иммуноглобулина G, элементов системы комплемента, криоглобулинов в крови.
  7. Биопсия кожи. Используется в тяжелых случаях. При гистологическом анализе определяются такие изменения: микротромбозы, отложения ЦИК и иммуноглобулина А на эндотелии стенки мелких сосудов, наличие элементов крови вне сосуда.
  8. УЗИ внутренних органов, сосудов позволяет выявить локальные участки поражения.

Опасность геморрагического васкулита — болезни Шенлейна-Геноха

Осложнения

Васкулит нередко сопровождается осложнениями:

  • непроходимость кишечника,
  • легочное кровотечение,
  • панкреатит,
  • прободение язвы желудка либо кишечника,
  • воспаление брюшины,
  • анемия,
  • тромбозы и инфаркты внутренних органов,
  • ДВС-синдром с дефицитом тромбоцитов в плазме крови,
  • хроническая почечная недостаточность,
  • невриты и расстройства центральной нервной системы.

Медикаментозная терапия

Подход к лечению болезни определяется с учетом индивидуальных особенностей организма больного, степени поражения и возраста. При легком течении болезни возможно амбулаторное лечение, но в случае прогрессирования васкулита показана госпитализация.

Лечение данной патологии должно быть комплексным и включать следующие пункты:

  1. Гипоаллергенная диета.
  2. Медикаментозная терапия:
  • энтеросорбенты – способствуют выведению токсинов,
  • антигистаминные препараты – препятствуют развитию аллергических реакций,
  • дезагреганты – препятствуют формированию кровяных сгустков, улучшают циркуляцию крови по сосудам мелкого калибра,
  • антибиотики – ликвидируют бактериальное заражение,
  • дезинтоксикационная терапия – способствует очищению организма от токсических веществ,
  • глюкокортикоиды – оказывают выраженное противовоспалительное действие,
  • витамины – способствуют восстановлению поврежденной клеточной оболочки,
  • цитостатики – активизируют защитные функции организма, тормозят формирование опухолевых тканей,
  • нестероидные противовоспалительные препараты – оказывают обезболивающий, противовоспалительный и жаропонижающий эффекты,
  • спазмолитики – снижают интенсивность боли спастического характера,
  • антациды – снижают кислотность пищеварительного сока в желудке, препятствуют повреждению стенок органа медикаментозными средствами.

Дополнительно могут назначаться препараты для симптоматического лечения, исходя из особенностей развития болезни. Схемы лечения разрабатываются индивидуально.

  1. При неэффективности консервативной терапии применяется хирургическое вмешательство. Задача такого лечения – удалить локальные очаги поражения и восстановить целостность, функциональность поврежденного болезнью органа.
  2. Плазмаферез применяется в случае неспособности почек к выведению вредных веществ из организма. Осуществляется данная процедура с помощью специальных приборов.

Диетотерапия

Основной задачей диеты при васкулите является исключение продуктов, которые могут стимулировать развитие аллергической реакции. Рекомендуется также исключение мясных и рыбных блюд, продуктов, содержащих искусственные красители и ароматизаторы.

Опасность геморрагического васкулита — болезни Шенлейна-Геноха

Рецепты народной медицины

Народная медицина предлагает несколько вариантов лечения данного заболевания. Однако, применяя их, пациент должен понимать, что такое лечение не способно полностью заменить лекарственную терапию. Рецепты народной медицины рекомендуется применять лишь в качестве дополнения к основному комплексу лечебных мероприятий.

Рецепт №1

  • лимон – 3 шт.,
  • гвоздика (специя) – 2 шт,
  • вода – 1,5 л,
  • сахар – 500 г.
  1. Смешать измельченный лимон, гвоздику и сахар.
  2. Залить смесь теплой водой.
  3. Настоять средство в темном месте в течение 15 суток.
  4. Принимать по 1 десертной ложке 3 раза в день перед приемом пищи.

Рецепт№2

  • листья руты – 5 частей,
  • сливочное либо растительное масло – 1 часть.
  1. Растолочь листья руты и смешать их с маслом.
  2. Настоять средство в темном месте на протяжении 10 суток.
  3. Готовую смесь наносить на пораженные участки кожи 4 раза в день.

Рецепт№3

  1. Все травы смешать в одинаковых пропорциях.
  2. Ежедневно делать травяной настой из 10 г смеси и 300 мл кипятка.
  3. Принимать настой по 100 мл трижды в день.

Профилактика

Соблюдение несложных правил позволит снизить риск развития васкулита. Профилактика данной патологии включает:

  • соблюдение правил здорового образа жизни,
  • закаливание организма и укрепление иммунной системы,
  • регулярные прогулки на свежем воздухе и занятия спортом,
  • своевременное начало лечения инфекционных и паразитарных заболеваний,
  • исключение переохлаждений,
  • отказ от неконтролируемого специалистом приема медикаментозных средств.

Прогноз

Легкие формы болезни нередко заканчиваются саморазрешением. Молниеносная форма васкулита может завершиться летальным исходом уже в первые сутки заболевания. Причиной смерти в таком случае бывает внутримозговое кровоизлияние либо тяжелый почечный синдром.

Опасность геморрагического васкулита — болезни Шенлейна-Геноха

Васкулит (воспаление сосудов) в детском возрасте может быть как идиопатическим, так и результатом действия известных антигенов (например, инфекционных агентов или лекарственных средств, вызывающих аллергические реакции). Васкулитом сопровождаются и многие аутоиммунные заболевания. Степень поражения сосудов может быть от умеренной, как в большинстве случаев геморрагического васкулита, до тяжелой, как у детей с узелковым полиартериитом.

Большинство классифицации системных васкулитов учитывает размеры локализацию пораженных сосудов, а также характер воспалительного инфильтрата. Поражаться могут как крупные сосуды (аортоартериит), так и капилляры и артериолы, что характерно для ювенильного дерматомиозита. Воспалительные инфильтраты могут содержать различные количества нейтрофилов, лимфоцитов и эозинофилов. Ключевую роль в патогенезе многих системных васкулитов играют иммунные комплексы.

Они активируют комплемент, освобождая его хемотаксические компоненты (С3а, С5а), которые привлекают воспалительные клетки. Предполагается, что имунные комплексы, связываясь с клетками эндотелия, увеличивают синтез и экспрессию на их поверхности молекул адгезии. Последние связываются с другими молекулами адгезии на поверхности нейтрофилов, привлеченных хемотаксическими факторами. Это приводит к выделению из лейкоцитов лизосомных ферментов, которые разрушают клеточный матрикс сосудов и окружающих тканей. В процессе дегрануляции нейтрофилов они могут распадаться с образованием «ядерной пыли» — характерного признака лейкокластического васкулита.

Опасность геморрагического васкулита — болезни Шенлейна-Геноха

Признаки и симптомы системных васкулитов неспецифичны. Однако некоторые проявления позволяют определить тип первично пораженных сосудов. Пальпируемая пурпура свидетельствует о воспалении мелких сосудов, расположенных в глубине сосочкового слоя дермы, тогда как округлые болезненные узелки более характерны для поражения сосудов среднего размера.

Геморрагический васкулит (ранее называемый анафилактоидной пурпурой) — воспаление мелких сосудов. Именно это заболевание является наиболее частой причиной кровоточивости, не связанной с тромбоцитопенией.

Причина геморрагического васкулита неизвестна, но обычно он развивается после инфекции верхних дыхательных путей. Оценки распространенности этого состояния (9 на 100 000 населения), по-видимому, занижены, поскольку многие случаи заболевания не регистрируются. Однако из 31 333 больных, наблюдавшихся в 54 детских ревматологических центрах США, у 1120 имелась та или иная форма васкулита, у 558 был геморрагический васкулит. Раньше на долю геморрагического васкулита приходился 1 % госпитализаций, но улучшение методов терапии привело к значительному снижению этого показателя.

По данным одного из крупных педиатрических центров США, в 1997 г. доля больных с геморрагическим васкулитом составила 0,06% (62 из 9083) от всех госпитализированных детей. Это заболевание встречается у детей чаще, чем у взрослых. Пик заболеваемости приходится на возраст от 2 до 8 лет (обычно в зимнее время). Мальчики заболевают в 2 раза чаще девочек.

У больных геморрагическим васкулитом значительно повышена встречаемость антигена HLA-DRB1*07. В активной стадии заболевания возрастает концентрация ФНО-а и ИЛ-6. По данным одного из исследований, почти у 50 % больных повышен титр антистрептолизина О, что указывает на роль стрептококков группы А. С гистологической точки зрения геморрагический васкулит представляет собой опосредованное IgG воспаление мелких сосудов. Иммунофлюоресцентными методами обнаруживаются отложения IgA и С3 в стенках мелких сосудов кожи и почечных клубочков, но роль активации комплемента признается не всеми исследователями.

Почему развивается и как проявляется геморрагический васкулит

В группу заболеваний крови входит геморрагический васкулит. Он чаще всего диагностируется в детском возрасте. Иначе эта патология называется болезнью Шенлейна-Геноха. В МКБ-10 данная форма васкулита записана как аллергическая пурпура под кодом D69.0. При отсутствии должного лечения возможно развитие осложнений (поражение почек, сердца, головного мозга).

Опасность геморрагического васкулита — болезни Шенлейна-Геноха

Развитие болезни Шенлейна-Геноха

Геморрагический васкулит у взрослых и детей — это системное воспалительное заболевание преимущественно мелких сосудов. При данной патологии могут поражаться различные внутренние органы. Для этой формы васкулита характерно образование в капиллярах множества мелких тромбов. Это приводит к появлению сыпи.

В процесс вовлекаются не только капилляры, но и венулы с артериолами. Пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 14 лет. Среди детей распространенность геморрагического васкулита составляет 23-25 случаев на 10000 человек. У малышей до 3 лет данная патология диагностируется крайне редко.

Геморрагический васкулит у детей классифицируется на 4 формы. Выделяют кожный, абдоминальный, кожно-почечный и смешанный типы воспаления сосудов. В первом случае в процесс могут вовлекаться суставы. Абдоминальный тип протекает с симптомами поражения органов брюшной полости. Очень опасна почечная форма васкулита. Болезнь может протекать в острой, молниеносной, подострой, затяжной и хронической формах.

Выделяют 3 степени активности патологического процесса. Легкий васкулит характеризуется удовлетворительным состоянием больного человека. Сыпь необильная. Системные проявления отсутствуют. При васкулите 2 степени появляются различные синдромы (суставной, мочевой, абдоминальный). Наблюдается лихорадка. При тяжелом васкулите в процесс вовлекаются почки и центральная нервная система.

Этиологические факторы

Опытные врачи знают не только код по МКБ-10 этого заболевания, но и причины его развития. Наибольшее значение имеют следующие факторы:

  • инфекции верхних и нижних дыхательных путей;
  • паразитарные заболевания (гельминтозы);
  • пищевые токсикоинфекции;
  • герпес;
  • туберкулез.

Геморрагические васкулиты часто развиваются после переохлаждения, введения иммунологических препаратов (вакцин), применения медикаментов, аллергической реакции на продукты питания. Заболевание возникает у людей с генетической (врожденной) патологией. Все эти факторы приводят к аутоиммунным нарушениям.

Они лежат в основе развития болезни Шенлейна-Геноха. В организме образуются иммунные комплексы, которые залегают в эндотелии сосудов и вызывают асептическое воспаление. Это приводит к образованию тромбов. Развивается геморрагический синдром. От данной патологии страдают не только дети. Интересен такой вопрос, как геморрагический васкулит и беременность. Нередко заболевание является осложнением сахарного диабета, цирроза и злокачественных опухолей.

Как протекает заболевание

При наличии геморрагического васкулита симптомы могут быть самыми разными. Возможны следующие клинические синдромы:

  • кожный;
  • суставной;
  • почечный (нефротический);
  • абдоминальный.

При системном васкулите в процесс вовлекаются сосуды любой области. Практически у всех больных наблюдаются кожные признаки васкулита. К ним относится сыпь. Она имеет следующие особенности:

  • возникает на ранних стадиях болезни;
  • располагается симметрично;
  • локализуется в области конечностей, ягодиц и туловища;
  • представлена красными папулами или волдырями;
  • может приводить к омертвению тканей;
  • не исчезает при надавливании на кожу.

Экзантема бывает обильной или слабо выраженной. У некоторых детей сыпь является уртикальной. В тяжелых случаях на ее месте появляются язвенные дефекты и корочки. При исчезновении экзантемы наблюдается гиперпигментация кожных покровов. Рецидивирующее течение болезни отличается шелушением. Зуда при этом не наблюдается.

Геморрагический васкулит (кожная форма) всегда проявляется лихорадкой. Температура повышается до 38°C и выше. Возможны такие симптомы, как слабость, снижение активности, боль в мышцах и голове. Геморрагический васкулит у детей и взрослых характеризуется абдоминальным синдромом. Он проявляется болью в животе, нарушением стула, тошнотой и рвотой.

Тяжелое течение болезни приводит к массивным кровотечениям. Они проявляются падением давления, бледностью кожи, учащенным сердцебиением. В большинстве случаев системный васкулит протекает с умеренно выраженными кровотечениями. Если не вылечить человека, то имеется риск развития инвагинации кишечника, перфорации стенки и воспаления брюшины. Боль при васкулите бывает очень интенсивной. Она непостоянная. Боль обусловлена кровоизлиянием. Нередко в кале и рвотных массах обнаруживаются эритроциты.

Возможно развитие мелены (жидкого стула черного цвета). У некоторых больных наблюдаются частые позывы в туалет. Абдоминальный синдром исчезает через 2-3 дня. В тяжелых случаях поражаются почки. Развивается нефротический (мочевой синдром). При поражении почек возможны такие признаки, как гематурия, отеки ног и лица, увеличение содержания белка в урине. Васкулит приводит к поражению суставов по типу полиартрита. Проявляется это болью.

Осложнения системного васкулита

Если лечение геморрагического васкулита проводится несвоевременно, то возможны негативные последствия. Каждый должен о них знать. При болезни Шенлейна-Геноха возможны следующие осложнения:

  • почечная недостаточность;
  • кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт);
  • эпилептиформные припадки;
  • пневмония;
  • легочное кровотечение;
  • кровоизлияние в эндокард;
  • воспаление околосердечной сумки;
  • миокардит;
  • менингит;
  • перитонит;
  • стойкая деформация суставов;
  • массивное кровотечение;
  • коллапс;
  • некроз и перфорация стенки кишки;
  • инвагинация;
  • непроходимость кишечника.

Опытный лечащий врач знает, к чему может привести данная патология. Наибольшую опасность для ребенка и взрослого представляет поражение почек и сосудов головного мозга. Это может стать причиной уремии и инсульта. Прогноз относительно неблагоприятный.

Обследование и лечебная тактика

Перед тем как лечить геморрагический васкулит, нужно исключить другие заболевания. В ряде случаев диагностика затруднительна. Лабораторные признаки неспецифичны. Заподозрить васкулит можно при повышении концентрации IgA в крови. Иногда выявляется ревматоидный фактор. При васкулите повышается СОЭ и появляется C-реактивный белок.

Диагностика включает опрос больного или его близких (родителей) и осмотр кожи. Требуются следующие исследования:

Опасность геморрагического васкулита — болезни Шенлейна-Геноха

  • общие клинические анализы;
  • коагулограмма;
  • УЗИ почек;
  • биохимический анализ;
  • ультразвуковая допплерография;
  • биопсия кожи;
  • МРТ или КТ головного мозга;
  • исследование суставов.

При геморрагическом васкулите причины установить удается не всегда. При абдоминальной форме болезни нужно исключить аппендицит, холецистит, воспаление поджелудочной железы и язву. Проводятся УЗИ органов брюшной полости и анализ фекалий на скрытую кровь. Исследование мочи выявляет гематурию, наличие цилиндров и белка. Перед лечением геморрагического васкулита у взрослых и детей нужно исключить болезнь Стилла, лейкоз, ревматоидный артрит, гломерулонефрит и тромбоцитопеническую пурпуру.

Лечение народными средствами опасно и малоэффективно. Последствия могут быть плачевными. При этом заболевании применяются антикоагулянты. Наиболее часто назначаются такие препараты, как Гепарин-Ферейн, Курантил 25, Дипиридамол-ФПО, Гепарин-Натрий Браун. По показаниям применяются средства, улучшающие микроциркуляцию (Трентал 400). Обязательно учитывается возраст больного.

Нередко используются активаторы фибринолиза. При геморрагическом васкулите лечение может включать очищение крови. Это необходимо при поражении почек. Проводится плазмаферез. В тяжелых случаях назначаются глюкокортикоиды. Диета при геморрагическом васкулите предполагает исключение из рациона гипераллергенных продуктов. При поражении суставов назначаются НПВС. В остром периоде нужно соблюдать покой. Заболевание Шенлейна-Геноха чаще выявляется у детей и может привести к серьезным последствиям.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Немногие знают о том, что болезни сосудов могут отличаться невероятным коварством – их симптомы настолько разнообразны (а порою и внешне безобидны), что болезнь можно спутать с воспалением почек, проявлениями гастрита, а иногда даже с обыкновенной простудой. Одной из таких болезней является геморрагический васкулит. Что же представляет собой данный недуг?

Причины

Геморрагическим васкулитом принято называть заболевание сосудов у взрослых и детей, представляющее собой воспаление их стенок и образование микротромбов. Васкулит может происходить в какой угодно группе сосудов и нередко затрагивает внутренние органы. Ему подвержены, в равной степени, как артерии, так и капилляры.

Толчком к развитию такого воспаления может послужить вирусная инфекция, а также сбой в иммунной системе – в этом случае организм принимает собственные здоровые ткани за инородные, и начинает принимать меры к их уничтожению.

На данный момент сложно назвать причины геморрагического васкулита сосудов, поскольку они не выяснены до конца.

Опасность геморрагического васкулита — болезни Шенлейна-ГенохаСхема нарушений гемостаза при геморрагическом васкулите

Однако основные механизмы развития геморрагического васкулита известны, и имеют следующую классификацию:

  • Первичная патология, которая не имеет никакой связи с какими-либо иными заболеваниями.
  • Симптом других заболеваний – к примеру, гепатита, скарлатины, ревматизма.

Кроме того, геморрагический васкулит может проявиться вследствие аллергии организма на определенные лекарственные препараты.

Классификация геморрагического васкулита разнится и в зависимости от величины пораженных сосудов и локализации воспалительного процесса, который может в некоторых случаях затрагивать различные органы вплоть до головного мозга.

Симптомы

Симптомы геморрагического васкулита чрезвычайно разнообразны, и не имеют какого-либо характерного признака, поэтому выявить геморрагический васкулит (в особенности на ранних стадиях болезни) шансов практически нет.

К примеру, если поражены сосуды головного мозга, человек ощущает сильнейшую головную боль, в отдельных случаях наблюдается нарушение зрения. На пораженной коже появляется сыпь. Иногда больные замечают симптомы, сильно смахивающие на отит или гайморит, приступы удушья. Само собой, все это осложняет диагностику и мешает сразу поставить верный диагноз.

Однако существует ряд признаков, дающих повод заподозрить геморрагический васкулит, особенно при условии их проявления в совокупности:

  • Боль в животе, понижение аппетита вплоть до полной потери, резкое снижение веса.
  • Кожная сыпь.
  • Высокая температура, лихорадка (причем не проявляется каких-либо иных симптомов острого респираторного заболевания).
  • Боли в мышцах и суставах.
  • Слабость, ухудшение самочувствия в целом.

Хотя васкулит и считается довольно редким заболеванием, все же при проявлении подозрительных симптомов похожие на васкулит лучше не рисковать, а отправиться на обследование, дабы своевременно приступить к надлежащему лечению.

Опасность геморрагического васкулита — болезни Шенлейна-ГенохаГеморрагическая сыпь при васкулите

Группа риска

В отличие от многих подобных заболеваний, геморрагический васкулит (сыпь на коже) чужд любым временным рамкам – заболеть им можно в любом возрасте, хоть в раннем детстве, хоть в глубокой старости. Также для группы риска нет различий по половому признаку – шансы заболеть равны и у мужчин, и у женщин.

Разнятся только виды васкулита – определенные его формы чаще встречаются исключительно у детей либо только у взрослых.

Дети и подростки

Детская и подростковая форма васкулита зачастую характеризуется появлением высыпаний, внешне напоминающих синяки на теле. Если такая сыпь проходит, она оставляет после себя пигментацию, а если впоследствии случается рецидив, место высыпания шелушится. Такое состояние называется кожной формой васкулита.

В совокупности с вышеописанным симптомом имеет место периодическое проявление отеков и болей в суставах. Боль при этом может длиться несколько часов, в некоторых случаях — даже несколько дней. Так проявляет себя суставная форма заболевания.

Третий симптом васкулита – боль в животе, которая сопровождается диареей, тошнотой и рвотой. Такое проявление и признаки васкулита легко спутать с обыкновенным отравлением, тем более что оно также проявляется приступами и проходит само собой по истечении нескольких часов либо дней. Иногда боль может сопровождаться высокой температурой. Это проявление абдоминальной формы.

Васкулит – это само по себе достаточно неприятное заболевание сосудов, но для детей и подростков оно чревато вдобавок различными осложнениями, вроде нарушений в нормальной работе сердца и развитии патологии почек, которая либо исчезает при лечении, либо переходит в более сложную форму – болезнь Шенлейна-Геноха.

Зачастую у детей, страдающих геморрагическим васкулитом, прослушиваются шумы в сердце, происходят кровоизлияния в эндокард, бывают случаи геморрагического перикардита. К счастью, все данные процессы обратимы, и при условии успешного лечения полностью исчезают.

У взрослых

У взрослых людей васкулит может как проявляться в качестве симптома определенных заболеваний, так и являться отдельной патологией.

Системный васкулит имеет свойство возникать на фоне разнообразных инфекционных болезней, поскольку в некоторых случаях циркулирующие по крови иммунные комплексы повреждают структуру сосудов. Воспаление может поражать как крупные, так и средние либо мелкие сосуды.

В зависимости от этого, принято выделять несколько подвидов заболевания, к примеру:

  • Артериит Такаясу (болезнь, затрагивающая аорты).
  • Болезнь Бюргера.
  • Узелковый периартериит (поражение средних по размеру артерий).
  • Болезнь Шенлейн-Геноха.

Опасность геморрагического васкулита — болезни Шенлейна-ГенохаПроявление болезни Шенлейна-Геноха

Разновидности васкулита

Артериит Такаясу – воспаление артерий, диагностируемое у молодых женщин. Болезнь проявляет себя головокружениями, отсутствием пульса на одной или же обеих руках, болью в конечностях, общей слабостью. В отдельных случаях наблюдается чрезмерное исхудание больной и долговременное повышение температуры.

Болезнь Хортона (заболевание, поражающее бассейн сонных артерий), чаще всего встречается у женщин, достигших преклонного возраста (60-70 лет). К симптомам болезни относятся нарушения зрения, лихорадка, резкая потеря веса, трудности при пережевывании пищи, отсутствие пульса в височной артерии.

Узелковый периартериит – болезнь, свойственная мужчинам. Это заболевание поражает одновременно сердце, пищеварительные органы и почки. К его симптомам причисляют боли и узелки в суставах, мышечную боль, мраморность кожи, повышение артериального давления, резкое ненормальное исхудание.

Синдром Гудпасчера – воспалительный процесс в капиллярах почек и легких, поражающий мужчин в возрасте двадцати-тридцати лет. Такую болезнь можно выявить по появлению в моче белков и эритроцитов, изменениям в легких, анемии. Это один из опаснейших видов васкулита, так как у заболевших им людей зачастую наступает летальный исход в течение года (хотя возможны случаи ремиссии с периодическими рецидивами).

Формы

Формы васкулита геморрагического типа различают по длительности и течению воспалительного процесса. Так, заболевание может протекать в легкой (симптомы минимальны, общее самочувствие удовлетворительное), средне-тяжелой (проявление основных симптомов – боли в животе и суставах, сыпь, изменения в моче) и тяжелой форме (непроходящие и усиливающиеся симптомы, вплоть до развития почечной недостаточности).

О хронической форме васкулита говорят, имея в виду ремиссию заболевания, длящуюся годами, и периодически сменяющуюся обострением. Затяжным вариантом называют период от полугода после начала болезни, молниеносная же форма имеет свойство длиться не более 2 месяцев. Последний вид заболевания чрезвычайно опасен, поскольку есть риск летального исхода вследствие кровоизлияния в мозг.

К кому обращаться

При подозрении на геморрагический васкулит у ребенка обычно обращаются к детскому врачу – педиатру, который назначает необходимые анализы. При условии подтверждения диагноза начинается лечение в стационарных условиях. Лечением занимается врач-ревматолог.

Для взрослых процедура та же, с той только разницей, что первоначально они обращаются к терапевту. В зависимости от органа, пораженного васкулитом, как детей, так и взрослых могут дополнительно осматривать разные врачи – к примеру, дерматолог либо нефролог.

Лечение васкулита проводят с помощью противовоспалительных и антигистаминных (при необходимости) препаратов и антикоагулянтов, при особо тяжелом протекании заболевания применяют кортикостероиды.

При всех без исключения формах васкулита в обязательном порядке назначаются антиагреганты. В комплексную терапию иногда входит применение витаминов и энтерсорбентов.

Прогноз можно считать благоприятным, если воспаление не затронуло внутренние органы, поскольку в противном случае возможно развитие перитонита, инвагинации кишок или почечной недостаточности.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) — наиболее часто встречающийся васкулит у детей, протекающий с поражением кожи, суставов и внутренних органов (преимущественно желудочно-кишечного тракта и почек).

Заболевание регистрируется у детей в возрасте от 6 месяцев до 18 лет, причем чаще у мальчиков. Ежегодная заболеваемость составляет 13,5—18 случаев на 100 тыс. детей. В 50% случаев болезнь Шенлейна-Геноха (БШГ) развивается у детей старше 5 лет и в 75% случаев у детей старше 10 лет. Однако в настоящее время нередко случаи заболевания БШГ отмечаются и среди взрослого населения.

Синдромы острой пурпуры и артрита у детей впервые описаны J. L. Schonlein в 1837 г., Е. Henoch в 1874 г. дополнил клиническую картину заболевания кишечной коликой и нефритом.

В начале 1950-х годов P. М. Zeek опубликовала несколько сообщений об острой форме системного артериита у взрослых, который протекал с поражением кожи по типу пурпуры, артритом, острыми болями в животе, гломерулонефритом. В большинстве случаев заболевание развивалось на фоне приема сульфаниламидных препаратов или после вакцинации.

Заболеваемость БШГ имеет сезонность, пик ее приходится на зимний период, что дало возможность ряду авторов высказать предположение о связи заболевания со стрептококковым фарингитом. Однако в настоящее время этот факт считается не столь очевидным.

Патоморфология. Отмечается острый васкулит с поражением артериол и венул в верхних слоях дермы и кишечнике. При иммунофлюоресцентном исследовании обнаруживаются депозиты иммуноглобулинов и комплемента в сосудах кожи и почек, причем IgA может быть единственным среди иммуноглобулинов. Спектр почечной патологии достаточно широк: от очагового фокального гломерулита до некротизирующего пролиферативного гломерулонефрита.

Клиническая картина

Принято выделять следующие основные синдромы БШГ: кожный, суставной, абдоминальный и почечный. Все перечисленные синдромы могут сочетаться между собой в разной степени выраженности, причем очередное обострение заболевания может проявиться новой симптоматикой, в том числе с вовлечением в патологический процесс новых органов (легких, сердца, центральной нервной системы).

Лихорадка и кожная пурпура — первые признаки болезни. Сыпь локализуется преимущественно на конечностях, ягодицах, нижней половине туловища, носит симметричный характер; она представляет собой геморрагические точки или пятна, возвышающиеся над поверхностью кожи (рис. 8.4, см. цвета, вклейку). При надавливании элементы сыпи не исчезают. В некоторых случаях появление новых высыпаний сопровождается незначительным зудом. Через несколько дней пурпура бледнеет, оставляя после себя участки гиперпигментации. Элементы сыпи никогда не появляются на коже лица.

Поражение суставов — такой же характерный признак БШГ (наблюдается в 60-84% случаев), как и кожная пурпура. В подавляющем большинстве случаев появление геморрагической сыпи совпадает по времени с суставным синдромом, который может быть представлен от умеренных артралгий до артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы нижних конечностей.

Абдоминальный синдром наблюдается более чем у половины больных БШГ, причем у детей несколько чаще, и обусловлен наличием геморрагии в стенку кишки, брыжейку, брюшину. Боль в животе обычно возникает остро, локализуется в околопупочной области, носит постоянный характер, по интенсивности может быть настолько выраженной, что больные не находят себе место, лежат в постели в вынужденной позе с приведенными к животу ногами. Болевой синдром может рецидивировать и усиливаться после приема пищи, в дальнейшем приобретает тупой характер без четкой локализации. Как правило, при наличии массивных высыпаний появляются симптомы раздражения брюшины (перитонизма). В данных случаях затруднительна диагностика возможных осложнений (внутреннего желудочно-кишечного кровотечения, динамической кишечной непроходимости).

Поражение почек — третий характерный синдром БШГ. Частота вовлечения почек в патологический процесс, по данным различных исследователей, колеблется от 20 до 70%, а в ряде наблюдений нефропатия выявляется у 85-100% больных, причем у 80% больных симптомы нефрита развиваются в первые 4 недели от начала заболевания. Поражение почек характеризуется развитием гломерулонефрита. Основным клиническим проявлением является гематурия, выраженность которой не свидетельствует о тяжести поражения органа.

Гломерулонефрит при БШГ протекает относительно доброкачественно, однако в 10—20% случаев у детей старшего возраста и взрослых он прогрессирует и приобретает хроническое течение, несмотря на уменьшение других проявлений заболевания. Примерно у 10% больных развивается хроническая почечная недостаточность. Высокая вторичная артериальная гипертензия для БШГ не характерна и выявляется примерно в 17% случаев.

Поражение легких наблюдается достаточно редко. Обусловлено оно капилляритом межальвеолярных перегородок с кровоизлияниями внутрь альвеол. Легочный синдром проявляет себя кашлем со скудным количеством мокроты, иногда кровохарканьем, одышкой различной степени выраженности. Признаки дыхательной недостаточности быстро прогрессируют (в течение нескольких дней). При аускультации обращает внимание резкое ослабление дыхания, могут выслушиваться влажные незвучные хрипы, крепитация. При рентгенологическом исследовании обнаруживают множественные инфильтраты преимущественно в средних и нижних долях.

Поражения сердца редки и обусловлены развитием коронарита на фоне других системных проявлений БШГ. На ЭКГ наблюдаются признаки ишемии миокарда в соответствующих областях.

Поражение ЦНС отмечено у 1—8% больных. Степень выраженности неврологической симптоматики различна: от незначительных головных болей до развития геморрагических инсультов и отека вещества головного мозга или мозговых оболочек с развитием менингеальных знаков и эпилептиформных припадков.

По течению выделяют следующие формы БШГ: молниеносную, острую, подострую (или рецидивирующую) и хроническую.
Молниеносная форма характеризуется острым началом с развитием всех основных клинических симптомов. Смерть больного наступает в течение нескольких дней, в большинстве случаев от тромбогеморрагических осложнений.
Острая форма БШГ в отличие от молниеносной в течение нескольких месяцев завершается выздоровлением либо приобретает рецидивирующее течение.

При подостром течении системные проявления формируются в продолжение первого—второго года заболевания, отмечают повторные обострения различной степени активности. Такие обострения повторяются через разные промежутки времени, составляющие от нескольких месяцев до полугода.

При хроническом течении наблюдаются длительные ремиссии, продолжающиеся по несколько лет.

Лабораторная диагностика может свидетельствовать лишь об остроте заболевания. Простая или кожно-суставная форма болезни может протекать без заметных изменений СОЭ и острофазовых показателей. О распространенности сосудистых повреждений может свидетельствовать такой показатель, как фактор Виллебранда, поскольку эндотелий сосудов является единственным местом его синтеза.

Может отмечаться повышение циркулирующих иммунных комплексов в крови больных, однако соответствия между тяжестью болезни и степенью их повышения не выявляется. Вместе с тем достаточно характерным иммунологическим проявлением заболевания является повышение уровня IgA или иммунных комплексов, содержащих IgA, а также наличие IgA антинейтрофильных цитоплазматических или антиэндотелиальных антител. Депозиты IgA могут обнаруживаться в гистологическом материале кожи и клубочков почек.

Особое значение лабораторные тесты приобретают для диагностики ДВС-синдрома и подбора адекватной гепаринотерапии.
Примерно 30% больных БШГ заболевают в возрасте 20 лет и старше, в этих случаях с диагностической целью у взрослых может оказаться полезной биопсия почек. По данным экспертов Американского колледжа по ревматологии, у пациентов с кожной пурпурой в возрасте старше 20 лет данные нефробиопсии позволили в 50% случаев исключить БШГ. При нефробиопсии обнаруживают гранулоциты в стенке сосуда или периваскулярно. Венулы поражаются чаще, чем артериолы (35-50% и 27-41% соответственно). Мононуклеары и эозинофилы наблюдаются примерно в 14% случаев. Крупные сосуды в патологический процесс не вовлекаются.

Классификационные критерии геморрагического васкулита представлены в табл. 8.9.

Примечание.При наличии более двух критериев диагноз геморрагического васкулита можно считать достоверным. Чувствительность двух и более критериев составляет 87,1%, специфичность — 87,7%.

Примерная формулировка диагноза. Геморрагический васкулит, кожно-висцеральная форма с поражением кожи (кожная пурпура), суставов, почек (мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит), подострое течение, активность II степени.

Прогноз

В большинстве случаев у детей заболевание проходит самостоятельно в течение 6-16 недель. 5-10% больных БШГ выздоравливают. У взрослых прогноз определяется развитием и прогрессированием почечной патологии.

Источники:
http://studfile.net/preview/6890091/page:43/
http://mfarma.ru/dermatologiya/opasnost-gemorragicheskogo-vaskulita-bolezni-shenlejna-genoha
http://meduniver.com/Medical/Physiology/vaskulit_u_detei.html
http://moisosud.ru/zabolevaniya/gemorragicheskij-vaskulit.html
http://sostavkrovi.ru/sosudy/bolezni/gemorragicheskij-vaskulit-bolezn-shenlejna-genoxa.html
http://medbe.ru/materials/revmaticheskie-zabolevaniya-raznoe/gemorragicheskiy-vaskulit-bolezn-shenleyna-genokha/
http://mfarma.ru/dermatologiya/opasnye-proyavleniya-i-lechenie-gemorragicheskogo-vaskulita-u-detej-bolezni-shenlejna-genoha

Ссылка на основную публикацию