Склеродермия — болезнь-загадка

Содержание

Склеродермия — заболевание соединительной ткани, проявляющееся воспалением, уплотнением кожи. Склеродермия имеет симптомы, по которым можно диагностировать заболевание, отличительным из них является появление на поверхности кожи специфических колец синюшного оттенка.

История развития склеродермы изучена недостаточно. Данный недуг — настоящая загадка. Он появляется неожиданно, может быстро прогрессировать, нивелировать лечение, приводя в отчаяние больного и врачей.

Клиническая картина

При болезни дерма продуцирует большое количество коллагена, который накапливается в определенных участках кожи, образуя рубцовую ткань. Прогрессируя, процесс может затронуть опорно-двигательный аппарат, сердце, легкие, почки.

К первичным проявлениям склеродермии принадлежит отек, уплотнение кожи, гиперпигментация, атрофия. Первоначально поражаются пальцы, кисти рук, после болезнь распространяется по другим частям тела.

Группа риска

Заболеванию подвержены люди любой стати и возрастной группы. Причины склеродермы могут быть совершенно разными, ежегодно она поражает 165 тыс. людей в Европе. У детей недуг чаще диагностируется в старшем возрасте. Особенно опасно заболевание для женщин детородного возраста, но при условии своевременной терапии, есть шансы сохранить беременность и сберечь здоровье ребенка.

Причины возникновения заболевания

Причины склеродермии учеными до конца еще не изучены, преимущественно это:

  • эндокринные заболевания;
  • прием некоторых видов медикаментов;
  • частое переохлаждение;
  • вакцинация (иногда);
  • перенесение острых, либо наличие у больного хронических инфекций;
  • генетическая склонность.

Формы заболевания

Различают три формы склеродермии:

  • ограниченная, очаговая (бляшечная, линейная, кольцевидная) — затрагивает только локальные кожные покровы человека;
  • генерализованная, либо системная (диффузная, ювенильная) — охватывает большинство тканей/органов организма больного;
  • смешанная.

Данные формы заболевания характеризуются разной степенью тяжести, периодами обострения/ремиссии. Склеродермия у детей преимущественно носит ограниченный характер, системная форма типична для взрослых больных. Если недуг не лечить, он может перерасти в хроническое состояние.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!
Наиболее эффективным средством для лечения дерматита и псориаза, по мнению наших читателей, является негормональный крем «ЗДОРОВ» от псориаза. Крем-воск «ЗДОРОВ» хорош тем, что не вредит нашему здоровью и легко впитывается и не пачкает одежду, в отличие от гормональных мазей.Мнение врачей...

Ограниченные формы заболевания

Очаговая ограниченная склеродерма поражает кожу, иногда мышцы, не затрагивая внутренние органы. Данная форма заболевания может пройти самостоятельно, иногда вызывает длительные изменения кожи.

Наиболее распространенной является бляшечная склеродермия, которая характеризуется появлением небольшого количества бляшек/пятен, преимущественно в местах нарушения целостности кожного покрова. История болезни свидетельствует о том, что бляшки плотной консистенции, с гладкой блестящей поверхностью, имеют характерный желтовато-серый оттенок, сиреневый ободок. У детей бляшечная форма может возникать в возрасте до 10 лет. Чаще всего местами ее локализации являются лицо, конечности, туловище.

Линейная склеродермия по большей части поражает лицо, кожу лба, волосистую часть головы, может затрагивать область груди, конечности. Пораженные участки имеют линейные образования, состоящие из толстой, прозрачной кожи, напоминающие удар тупого лезвия. Линейная склеродерма может протекать от 2 до 5 лет.

Еще один вид локализированной склеродермии — кольцевидная — характеризуется появлением плотных круглых бляшек бледного цвета. Они не имеют внутреннего склерозирования, со временем могут бесследно исчезнуть. Кольцевидная форма заболевания может наблюдаться у детей. Недуг поражает пальцы, кисти рук, предплечья, стопы. Кольцевидная форма нарушения встречается редко, в запущенном состоянии, если ее не лечить, приводит к ампутации пальцев.

Поверхностная склеродермия представлена неплотными бляшками голубовато-коричневого оттенка, которые медленно распространяются по телу. Они не имеют синюшного ободка, центр бляшки слегка западает, просматриваются мелкие сосуды. Чаще всего поверхностная склеродерма локализируется в области спины, нижних конечностей.

Системные формы заболевания

Системная диффузная склеродермия — сложная прогрессирующая форма заболевания. Локализируется преимущественно на лице, туловище, конечностях, затрагивает взрослых, у детей данное нарушение наблюдается редко.

Ювенильная форма системного поражения кожи — болезнь соединительной ткани с характерными прогрессирующими склеротическими, фиброзными изменениями кожи, синдромом Рейно (спазмом сосудов вследствие переохлаждения), нарушениями функционирования опорно-двигательного аппарата. Встречается ювенильная форма редко, однако история болезни свидетельствует о том, что она может привести к образованию косметических дефектов, привести к инвалидности.

На начальном этапе заболевание проявляется исключительно синдромом Рейно. У детей наблюдается потеря веса, быстрая усталость, слабость. Ювенильная склеродерма может сопровождаться высокой температурой тела, лихорадкой.

Системная склеродерма, как показывает история болезни, представляет большую опасность для организма. Кожа отвердевает, фиксируется с соединительными тканями, приобретает желтоватый оттенок, подвижность мышц лица ограничена. Больной страдает бессонницей, нервозностью, ощущает онемение участков кожи. Позже присоединяются такие симптомы, как головная боль, слабость, боли в суставах/мышцах, повышение температуры. Под кожей могут появиться небольшие уплотнения, узелки — кальциноз.

Кальциноз - это отложение в мягких тканях солей кальция, которые, накапливаясь, образуют подкожные узелки. Кальциноз может протекать незаметно, в некоторых случаях сопровождаться появлением язв. При этом движения кистей и пальцев рук ограничены, мышцы, сухожилия истончаются, порой даже атрофируются. Пальцы сгибаются и становятся схожими с когтями птиц (склеродактилия). Патологический процесс распространяется на другие органы: сердце, легочную систему, желудок, кишечник, почки.

Влияние склеродермии на беременность

Весьма опасна склеродерма для беременных, особенно системная форма заболевания (очаговая форма опасности не представляет). Склеродерма и беременность несовместимы. Это объясняется тем, что беременность способствует прогрессированию болезни. В результате могут возникнуть осложнения, почечная, сердечно-легочная недостаточность. По статистическим данным 80% беременных, заболевших склеродермой, умирают.

В случае если во время обострения заболевания была обнаружена беременность, ее необходимо прервать во избежание появления патологий и назначить лечение. Если у женщины наблюдались симптомы системной формы склеродермы, медики не рекомендуют ей планировать беременность ближайшие три года.

Диагностика склеродермии

Очаговая склеродермияДанный недуг диагностировать довольно тяжело, поскольку его точных отличительных признаков не существует. Для постановки диагноза необходимо исключить все другие возможные патологии.

Основной признак заболевания — склеродермическое кожное поражение, суставно-мышечный синдром, позитивный синдром Рейно (некроз тканей вследствие нарушения кровоснабжения), фиброзные и склеротические изменения внутренних органов. Наличие трех основных или дополнительных признаков при диагностировании фиброзно-склеротических изменений внутренних органов — основной критерий для постановки диагноза склеродерма.

Проблемно диагностируется диффузная форма, особенно на начальной стадии, поскольку первичные симптомы, такие как бледность, посинение, охлаждение пальцев конечностей, напоминают другие нарушения. Некоторые разновидности склеродермии можно диагностировать только после появления бляшек.

Своевременная диагностика недуга, а также назначенное лечение существенно снижают вероятность дальнейшего развития болезни. Легкие разновидности заболевания, как правило, проходят самостоятельно. Длительной терапии требует системная склеродерма. Предотвратить поражение внутренних органов можно, только строго придерживаясь схемы лечения, подкорректировав питание.

Терапевтические, профилактические меры

В связи с отсутствием четкой симптоматики, специфической терапии склеродермы не существует. Лечить болезнь можно, управляя ее симптомами, фиброзом кожи, внутренних органов. Сделать это можно, соблюдая специальный уход. В него входит защита лица, рук, ушей от холода, правильное питание/диета, полный отказ от алкоголя и табачных изделий, поддержание нормального веса, избегание стрессовых ситуаций, переутомления. Лечить недуг можно назначением противовоспалительных, общеукрепляющих средств, при наличии очаговой инфекции назначается прием антибиотиков.

Лечение больных склеродермой, особенно детей, должно быть комплексным, обоснованным, и одновременно дифференцированным. Учитывая протекание болезни, ее клиническую форму, симптомы, патологический характер, терапия необходима длительная, в некоторых случаях — пожизненная. Действия врача должны быть направлены на замедление прогрессирования нарушения, стабилизацию состояния, регресс клинических симптомов.

Лечение системного заболевания включает прием антифиброзных, сосудистых, противовоспалительных, иммуносупрессивных средств. Среди антифиброзных препаратов наибольший эффект дает D-пеницилламин (купренил). Препарат оказывает многостороннее воздействие на соединительную ткань, активно подавляя избыточное фиброзообразование. Купренил назначают при быстропрогрессирующей диффузной склеродермии.

Клинический эффект от приема препарата Купренил проявляется положительными изменениями кожи, увеличением подвижности мышц/суставов, улучшением кровоснабжения тканей. История болезни пациентов показывает, что купренил способствует позитивной динамике изменения нарушений сердечно-легочной системы, пищеварительного тракта. Болезнь перестает прогрессировать, наблюдается частичная регрессия. Купренил следует принимать под строгим врачебным контролем, поскольку препарат может иметь побочные явления.

Лечение препаратом Купренил противопоказано при наличие у пациента аллергии на препараты пенициллинового ряда. Также противопоказанием к приему препарата "Купренил" является бронхиальная астма, заболевания крови, почечная недостаточность, беременность.

Купренил может назначаться при тяжелой системной склеродерме с диффузным поражением кожи. Основное свойство препарата "Купренил" — связывание и выведение ионов кальция, что эффективно при терапии кальциноза. Также купренил подавляет выработку коллагена, останавливая склерозирующий процесс.

Купренил назначают внутрь, дозировка назначается индивидуально, особенно для детей. Пациенты, которым назначен купренил, должны пребывать под постоянным врачебным наблюдением.

При хроническом недуге положительный эффект дает прием ферментативных препаратов. Комплексность лечения больных предусматривает применение массажа, лечебной гимнастики. При условие слабой активности процесса допустимо применение тепловых и электропроцедур (электро-, ионофореза, лечения лазером, ультразвуком), акупунктуры, может применяться лечение народными средствами.

Современной методикой лечения склеродермии является введение стволовых клеток, которые повышают иммунитет организма, стимулируют образование новых сосудов, замещают старые омертвевшие нервные клетки.

Прогноз болезни

Ограниченная склеродермия (линейная, бляшечная, кольцевидная) зачастую имеет благополучный исход. Линейная форма склеродермии хорошо поддается лечению, часто заканчивается полным выздоровлением. Бляшечная склеродермия а также кольцевидная также проходят доброкачественно.

Прогноз при системной склеродермии может иметь неблагоприятный, в редких случаях возможен даже летальный исход. Она быстро прогрессирует, симптомы нарастают. Основными осложнениями болезни склеродермии являются нарушение кровоснабжения, деформация конечностей, легочный фиброз, который проявляется отдышкой, длительным кашлем, плевральными болями.

Использование народных средств при кожных поражениях

При склеродерме лечение можно дополнительно проводить народными средствами. Это могут быть гомеопатические средства, растения-адаптогены (аралия, женьшень, родиола). На их основе готовят спиртовую настойку.

Позитивный эффект дает лечение, которое базируется на применении отвара корня одуванчика, пузатки. Для внешнего лечения рекомендуется приготовить мазь на основе эстрагона и полыни, чистотела, которой натирают пораженные участки кожи три раза/день.

Поскольку некоторые травы могут спровоцировать аллергическую реакцию, лечение склеродермии народными средствами должно осуществляться только под контролем лечащего врача.

Вы – одна из тех миллионов женщин, которые борются с псориазом и высыпаниями на коже?

А все ваши попытки вывести пятна и сыпь не увенчались успехом?

И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь чистая кожа - это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что здоровый человек выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

Поэтому мы рекомендуем прочитать историю Анастасии Заворотнюк, которая рассказывает как избавиться от пятен и сыпи быстро, эффективно и без дорогостоящих процедур... Читать статью >>

Комментарии посетителей
Добавление комментария